Neuromuskuläre Erkrankungen (NME)

Welche Behandlungsstrategie sich am besten eignet, hängt von der zugrunde liegenden NME ab. Bei NMEs, die auf die Therapie ansprechen, kann das Atemversagen vorübergehend sein, während fortschreitende NMEs eine Vollzeit-Beatmungsunterstützung erfordern können.

• Eine unterstützende Atemtherapie verbessert die Überlebensrate bei bestimmten NME-Krankheiten wie ALS. Sie führt zudem bei der Mehrheit der Patient:innen zu einer höheren Lebensqualität. ^{1, 4, 6}
• Es wird empfohlen, die Symptomatik, die schlafbezogene Atmungsstörung, die Hypoventilation während des Tages sowie die Effektivität von Husten und Schlucken regelmäßig zu kontrollieren. ¹
• Die Behandlungsziele hängen von der zugrundeliegenden Krankheit und ihrem Verlauf ab und sollten gemeinsam mit den Patient:innen festgelegt werden. ⁴
• Bei Patient:innen, die an einer chronischen, lebensbedrohlichen Krankheit leiden, sollte ein umfassender Therapieplan zu einem frühen Zeitpunkt des Krankheitsverlaufs besprochen werden. ⁴

Für den Einsatz der NIV existieren mehrere Leitlinien, sowohl allgemein als auch speziell für NMEs.⁸ Diese Leitlinien unterscheiden sich lediglich in ihren Empfehlungen für den Beginn der NIV.

• Zu den allgemeinen Indikatoren für die Anwendung der NIV bei NME gehören Symptome einer schlafbezogenen Atmungsstörung, Hypoxämie während des Schlafs, Hyperkapnie am Tag, eine verminderte FVC oder ein rascher Rückgang der FVC sowie ein niedriger nasaler Inspirationsdruck.³
• Im Gegensatz dazu sind bulbäre Symptome eine Kontraindikation für die NIV,³ obwohl Patient:innen von einer höheren Lebensqualität berichtet haben. ⁶
• Nach Einleitung der NIV wird ein nächtliches Monitoring empfohlen,⁷ außerdem sollte die Wirksamkeit der Beatmungsunterstützung kontrolliert werden.¹

Zu den Beatmungsgeräten für die nächtliche Anwendung gehören nicht lebenserhaltende Beatmungsgeräte mit einer Backup-Frequenz. Diese stellen Druckunterstützung, Druckkontrolle und Sicherheitsvolumina wie z.B. iVAPS (intelligent volume assured pressure support) zur Verfügung.^{1, 6}

Die Beatmung kann über die Nase, den Mund oder eine Kombination aus beidem erfolgen.⁶ Für die nächtliche NIV werden in der Regel Masken verwendet, wie Nasenmasken, FullFace-Masken, TotalFace-Masken und unterstützende Kinnbänder.

• Die Wahl des Interface richtet sich in der Regel nach der Entscheidung der Patient:innen und/oder des medizinischen Fachpersonals sowie nach den symptomabhängigen Bedürfnissen. Jüngste Entwicklungen dieser Technologien haben zu mehr Tragekomfort und mehr Verträglichkeit bei den Patient:innen geführt.^{1, 7}
• Die Mundstückbeatmung kann bei Patient:innen, die das Mundstück tolerieren können, für die Beatmung tagsüber geeigneter sein.⁶

Zu den unterstützenden Behandlungen gehören Sekretabsaugung/Hustenassistenz, pharmakologische Behandlung, Rekrutierung von Lungenarealen zur Steigerung des Volumens und Atemmuskeltraining.

• Sekretelimination und Hustenassistenz erfolgen durch Air Stacking, manuelle Hustenunterstützung oder mechanische Insufflations-Exsufflationsgeräte. ^{1, 3, 5}
• Sialorrhö (unkontrollierter Speichelfluss) wird pharmakologisch mit Anticholinergika oder Botulinumtoxin behandelt, um die Speichelproduktion zu verringern. ¹
• Es werden Lungenvolumen-Rekrutierungsmanöver empfohlen, obwohl keine Langzeitdaten über ihre Wirksamkeit vorliegen. ^{1, 10}
• Atemmuskeltraining kann den Druck im Mund erhöhen, die bulbäre Symptomatik und die Hustenfunktion verbessern und dazu beitragen, die Flexibilität des Brustkorbs aufrechtzuerhalten. Es sind jedoch weitere Studien erforderlich, die die langfristigen Vorteile bestätigen.^{3, 11}